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Beca: Estudio de CoQ10 en pacientes afectos de la enfermedad de Sanfilippo

Centro: Hospital Clinic de Barcelona
Investigador: Antonia Ribes
Proyecto: CoQ10 en pacientes afectos de la enfermedad de Sanfilippo
Importe: 10.100€
Duración: 1 año

Concedemos nuestra segunda beca correspondiente a 2011. El grupo de la Dra. Antonia Ribes perteneciente al área de Bioquímica y Genética Molecular del Hospital Cínic de Barcelona se encargará de realizar este estudio. Este grupo está integrado en el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, CIBERER, desde 2006

Resumen:

El coenzima Q (o ubiquinona) es un lípido producido por la mayoría de organismos con metabolismo aeróbico. El Coenzima Q (CoQ10) está presente en todas las células y todas las membranas. Su función más conocida es su papel central en la cadena respiratoria mitocondrial dónde actúa como transportador de electrones. Sin embargo, no es su única función. Actualmente se conoce su actuación en un gran número de procesos metabólicos. Los lisosomas contienen igual cantidad de CoQ10 que las mitocondrias. Con este proyecto se pretende obtener datos más concretos de la relación entre coenzima Q10 y enfermedad de Sanfilippo

Objetivos:

  • Analizar la cantidad de CoQ10 presente en fibroblastos de pacientes afectos de la enfermedad de Sanfilippo.
  • Estudiar la síntesis endógena de CoQ10 mediante la adición de precursores marcados.

Equipo Investigador:

  • Antonia Ribes – Doctora
  • Leslie Matalonga – Licenciada
  • Judit Garcia-Villoria – Licenciada
  • Ángela Arias – Doctora
  • Mª José Coll – Doctora
  • Paz Briones – Doctora
  • Laura Gort – Doctora

Duración: 1 año

Coste: 10.100€

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